Костная болезнь педжета что это такое

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

• Нижних конечностей;
• Черепа;
• Плечевого пояса;
• Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

• Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
• Ноющие боли в костях;
• Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
• Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
• Утолщение костей черепа в 2 раза;
• Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
• Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
• Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
• Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Костная болезнь Педжета

Болезнь Педжета – это аномальная трансформация одной или нескольких костей в результате нарушения баланса между обновлением и разрушением костной ткани. Впервые она была описана в конце XIX века одним из основоположников патологической анатомии Д. Педжетом. В то время патологию называли деформирующим остеитом и выявляли достаточно редко. В наши дни она встречается примерно у 4% лиц старше 50.

Джеймс Педжет считал причиной костных деформаций воспалительный процесс, однако позже, благодаря работам Т. Штенхольма, болезнь Педжета стали рассматривать как проявление дистрофии костных структур.

Что такое болезнь Педжета

Суть патологического процесса – активизация перестройки костей, при которой происходит частая смена резорбции (разрушения) и новообразования. Это приводит к изменению костной микроструктуры, которая становится, по определению немецкого патолога Шморля, «мозаичной». Результатом такого преобразования является повышение хрупкости и снижение прочности скелета, а также подверженность деформациям.

Нарушение метаболизма может проявляться в одной из костей или сразу в нескольких. В первом случае наблюдается монооссальная форма болезни, во втором – полиоссальная. Весь скелет никогда не поражается полностью, что отличает болезнь Педжета от ряда других патологий.

Чаще всего характерные изменения возникают в костях черепа, таза, позвоночного столба, кости бедра или голени. На поздних стадиях становится заметным утолщение и искажение конфигурации костей.

Характер метаболизма постепенно меняется, деля патологический процесс на стадии. Сначала повышается активность остеокластов – клеток-разрушителей, в результате их деятельности происходит рассасывание отдельных участков кости, и появляются полые углубления. Это так называемая инициальная, или остеолитическая стадия, после которой активируются оба процесса – разрушения и восстановления.

Полых углублений становится больше, и клетки-остеобласты пытаются заполнить образовавшиеся пустоты. Поэтому на стыках старой и новой костной ткани возникают «полосы склеивания», кость приобретает ячеистую структуру. Таким образом, стадию разрежения сменяет стадия уплотнения, которая заканчивается замещением костей соединительной тканью.

После этого следует стадия стабилизации, в ходе которой происходит глубокая трабекулярная перестройка. При поражении черепа кости становятся толще на 4-5 см, меняется форма головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и изгибаются, утрачивают гладкость.

В позвоночнике нарушения локализуются в одном или нескольких соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходят за физиологические границы. Повреждения никогда не охватывают позвоночник полностью. Вследствие утолщения позвонков деформируется позвоночный канал, и искривляется ось межпозвоночных отверстий. Процесс может распространяться на диски, высота которых снижается, а поверхность становится неровной.

Читать еще:  Колоректальный рак

На ранних стадиях заболевания симптоматика обычно отсутствует, поэтому пациенты не обращаются к врачу. Поскольку костная болезнь Педжета манифестирует после 40 лет, типичные признаки списываются нередко на возрастные изменения. При этом патологический процесс прогрессирует и может приводить к тяжелым осложнениям.

Первыми симптомами являются боль и деформация пораженной части скелета. Болевые ощущения могут усиливаться после физических нагрузок и сильнее всего ощущаются на участках максимальной деформации. Болевой синдром ноющего характера может беспокоить постоянно.

Очень часто болят суставы, расположенные рядом с поврежденными костями, что обусловлено развитием вторичного артроза. Боли в позвоночнике могут быть следствием как болезни Педжета костей, так и вторичного остеохондроза. Если болезненность носит постоянный, прогрессирующий характер, не зависит от физических нагрузок и не стихает по ночам, не исключено развитие злокачественного процесса.

При поражении черепа патологический процесс стартует в лобной кости, затем переходит на теменную и затылочную область. Вовлечение лицевых костей наблюдается в редких случаях, но при отсутствии лечения возможно появление леонтиаза, когда разросшиеся кости делают череп человека похожим на львиную голову. При болезни Педжета леонтиаз наблюдается очень редко и встречается преимущественно в молодом возрасте у пациентов женского пола.

Типичной деформацией является варусно-саблевидное искривление ног, бугристость черепного свода и увеличение диаметра черепа. При обширном поражении позвоночника возникает кифосколиоз.

Если поражаются поверхностно расположенные кости – предплечья, голени, – поднимается температура на соответствующих участках кожных покровов. Утолщенные и неровные поверхности костей проступают под кожей и хорошо прощупываются. Даже небольшая нагрузка или механическое воздействие может спровоцировать перелом.

При сдавлении нервных спинальных корешков возникают характерные симптомы неврита. Разрастание черепных костей может приводить к нарушению слуха и зрения вплоть до их полной потери.

Диагностика

Деформирующий остеит может диагностироваться посредством нескольких тестов. Назначаются анализы крови и мочи, рентген, и при необходимости сцинтиграфия. В редких случаях проводится биопсия для исключения рака. В крови обнаруживается повышенный уровень щелочной фосфатазы, показатели содержания кальция, фосфатов и аминотрансфераз остаются при этом в норме.

В моче присутствует гидроксипролин в больших количествах, поскольку этот элемент входит в состав коллагена соединительной ткани и усиленно вымывается при разрушении костей. Маркером ремоделирования костей является также пиридинолин – производное коллагеновых волокон, уровень которого показывают анализы мочи.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• очаги разреженной костной ткани чередуются с уплотненными участками;
• кости черепа увеличены как минимум вдвое;
• наружная пластинка свода черепа имеет размытые границы;
• внутренняя пластинка компактного вещества сильно уплотнена;
• позвонки деформированы, сглажены с передней и боковых сторон, увеличены в диаметре;
• суставные щели нижних конечностей сужены.

Дифференциальная диагностика проводится с гемангиомой и злокачественным метастазированием.

Осложнения и сопутствующие болезни

При своевременном лечении прогноз благоприятный, хотя полного выздоровления добиться невозможно. У одного пациента из ста развивается остеогенная саркома, обусловленная внезапным началом заболевания или выраженным болевым синдромом.

Изменение конфигурации трубчатых костей и связанное с этим повышение давления на суставы ног может спровоцировать остеоартрит. При тяжелом течении заболевания и поражении значительной, до 15%, части скелетных костей, возрастает нагрузка на сердце. В результате объем перекачиваемой крови увеличивается для обеспечения тканей достаточным количеством кислорода. В ряде случаев это приводит к кальцификации клапана аорты и сужению аортального отверстия. Результатом такого процесса является левожелудочковая гипертрофия, а следовательно, повышается риск сердечной недостаточности.

Давление на головной или спинной мозг, нервные корешки, ухудшение кровообращения способствуют появлению нарушений со стороны нервной системы. При поражении костей лица слабеют десны, и выпадают зубы, а также нарушается жевательный процесс.

В результате кальцификации коллагена могут возникать пигментированные полосы на глазном дне. Изменение конфигурации костей в области внутреннего уха (лабиринта) иногда приводит к снижению слуха.

Провести диагностику и назначить лечение может терапевт, эндокринолог, ревматолог, ортопед. Для оценки специфических симптомов привлекаются и другие узкие специалисты – неврологи, отоларингологи, челюстно-лицевые хирурги и нейрохирурги.

Терапия болезни Педжета направлена на снижение интенсивности симптомов и замедление прогресса. Медикаментозные препараты помогают уменьшить боль в пораженных костях и затормозить развитие костной деструкции. Для симптоматического лечения используются средства из группы НПВС, снимающие боль и воспаление.

Ризедронат принимают раз в сутки двухмесячным курсом. Схема приема Алендроната та же, но терапевтический курс составляет полгода. Памидронат вводится пациентам внутривенно капельным способом. Капельницы ставятся на 2-4 часа и применяются как минимум два раза в разные дни. Золендронат рекомендуется принимать пациентам с высокой вероятностью активизации болезни и назначается 1 раз в 2 года. Препарат предназначен для капельного внутривенного введения. Этидронат принимают 1 раз в сутки 6 месяцев, прием Тилудроната динатрия осуществляется так же – раз в день в течение трех месяцев.

Миакальцик (Кальцитонин) представляет собой синтетический аналог полипептидного гормона, вырабатываемого железами лосося. Миакальцик подавляет активность остеокластов и значительно снижает скорость метаболизма в костных тканях до нормальных показателей.

Кроме того, этот препарат обладает обезболивающей способностью при болевом синдроме костного происхождения. Миакальцик вводят капельно ежедневно или через день, максимальный терапевтический курс составляет полтора года.

Неврологические осложнения болезни, вызванные поражением черепа или позвоночного столба, обычно поддаются медикаментозному лечению и не требуют привлечения нейрохирурга.

Подводя итоги

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Педжета, рекомендуется употреблять до 1500 мг кальция и минимум 400 ед. витамина Д в день, а также чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Это особенно актуально в случае лечения бисфосфонатами. Не менее важны занятия физической культурой, чтобы поддерживать здоровье позвоночника и скелета в целом.

Кроме того, регулярная физическая активность способствует нормальной работе суставов и предотвращает набор лишнего веса. При этом нужно учитывать, что нагружать пораженные кости следует осторожно, предварительно проконсультировавшись с инструктором ЛФК или лечащим врачом.

Стоит отметить, что в настоящее время прослеживается явное снижение распространенности и тяжести течения болезни Педжета. Причина такого изменения пока не выяснена. Заболеванию в большей степени подвержены европейцы мужского пола. У женщин патология встречается в два раза реже. Приблизительно в 15% случаев она передается по наследству.

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

• тазобедренные суставы;
• череп;
• позвоночник;
• верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Читать еще:  Фиброма матки и ее лечение

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

• ухудшение зрения и слуха;
• головные боли;
• снижение чувствительности конечностей;
• парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

1. К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
2. Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
3. Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
4. Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
5. Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

Боль в костях, деформации и переломы — что это может быть?

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

• к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
• нарушению анатомических пропорций черепа;
• к болезненным неврологическим нарушениям;
• переломам;
• преобразованию очага в саркому;
• другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

• Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
• Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах) ;
• Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

• врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
• эндокринологические расстройства;
• аутоиммунные процессы;
• неопластические костные дисплазии;
• вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

• утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
• приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
• атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
• отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

• Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
• Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
• Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

• Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
• Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
• Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
• Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
• Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

• Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
• Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
• Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
• Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

• Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
• Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
• Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
  • уплощение передней ямки;
  • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
  • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

Читать еще:  Серозная жидкость

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

• Ноющие боли в костях.
• В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
• Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
• На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
• Поражение отделов скелета несимметричного типа:
  • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
  • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
  • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

• Геммологический анализ показывает:
  • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
  • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

• При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
  • к глухоте и слепоте;
  • невриту лицевого и тройничного нерва;
  • нарушению циркуляции ликвора;
  • повышенному внутричерепному давлению.
• Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
• Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

• осмотр в кабинете врача;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
• анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
• анализ мочи на наличие оксипролина;
• пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены) ;
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат) ;
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин) ;
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода) ;
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г) ;
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.

У здоровых людей постоянно происходит разрушение (резорбция) старой костной ткани и замещение ее новой. Это нужно для поддержания нормального состояния и прочности костей. Однако при болезни Педжета (деформирующем остеите) в некоторых частях скелета эти естественные процессы нарушаются. Заболевание может поразить любую кость, но чаще страдают кости таза, ключицы, позвонки, кости черепа и голеней. Пораженные кости увеличиваются в размерах, изменяется их строение, они теряют прочность и часто ломаются.

Часто болезнь Педжета протекает бессимптомно, и ее случайно диагностируют по рентгеновским снимкам, сделанным для других целей. Если же симптомы присутствуют, то они таковы:

— боли в костях, которые обостряются ночью;

— боли в суставах, особенно рядом с пораженными костями;

— деформации костей (искривленные ноги и увеличенный череп) ;

— переломы после небольших травм.

Если болезнь Педжета запущена, может развиться:

— потеря чувствительности, покалывание или слабость в пораженной области, если кость пережимает ближайшие нервы;

— потеря слуха из-за аномального разрастания костей, сдавливающих нервы уха.

В тяжелых случаях сердцу приходится работать больше, так как пораженным костям требуется повышенное кровоснабжение, что неизбежно приводит к хронической сердечной недостаточности.

Если есть подозрение на болезнь Педжета, больному следует сделать рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз. Кроме того, необходимо сделать анализы крови и мочи для определения уровня веществ, вовлеченных в процесс резорбции и восстановления костей. При поражении слухового канала целесообразно пройти проверку слуха.

Если затронута малая часть кости, лечение не требуется. Боли снимают нестероидными противовоспалительными препаратами. Возможно назначение парацетамола.

В тяжелых случаях назначают бифосфонаты и гормон кальцитонин, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Кальцитонин в виде капель в нос или инъекций эффективно снимает боли и способствует нормальному формированию костей. Однако нужно регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы врач мог следить за реакцией больного на лекарства.

Болезнь Педжета неизлечима, но лекарства способны смягчать ее проявления.

Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с