Опухоли 4 желудочка головного мозга

Опухоли 4 желудочка головного мозга

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Опухоль 4 желудочка головного мозга

Гаврилов Антон Григорьевич

Нейрохирург, НИИ нейрохирургии им. ак. Н.Н.Бурденко РАМН

Я специализируюсь на:

• опухоли головного мозга,
• гидроцефалия у взрослых,
• нейротравма,
• реконструктивная хирургия черепа.

Основные заболевания: менингиома, астроцитома, эпендиома, глиобластома, глиома, метастазы рака в мозг, опухоль 4 желудочка, невринома, опухоль бокового желудочка, опухоль мосто-мозжечкового угла, реконструктивная хирургия черепа и прочие патологии.

Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией, хирургическим лечением заболеваний позвоночника и спинного мозга, артериальных аневризм, аневризмы вены Галена, аденом гипофиза и не оперирую опухоли у детей.

Моя консультация как действующего нейрохирурга может стать основанием для лечения опухоли 4 желудочка головного мозга в НИИ Бурденко — одной из ведущих клиник России.

Из практики

Пациентка В., 54 лет,
Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании даных МРТ бы установлен предварительный диагноз — эпендимома головного мозга (4 желудочка).

Стенками 4 желудочка являются образования, находящиеся в задней черепной ямке. И опухоль 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка, как и диагностика опухолей задней черепной ямки, является МРТ. Лечение опухоли 4 желудочка, за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.

После консультации нейрохирурга в Бурденко, пациентке было предложено хирургическое лечение — удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга. Данный вид операций и заболеваний включён в номенклатуру оказания высокотехнологичной медицинской помощи, и пациентке была выделена квота на лечение в Бурденко. Процедура получения квоты и госпитализация в Бурденко была была осуществлена в течение нескольких дней от момента первого обращения.

При поступлении: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский 90-100. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.

Ход лечения: проведена операция «Удаление опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом». Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей желудочков мозга лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.

В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции — радикальное удаление опухоли.

Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.

Читать еще:  Ламиктал — принцип действия и побочные эффекты, противопоказания и аналоги

Опухоли 4 желудочка

Новообразования 4 желудочка относятся к опухолям задней черепной ямки. В полости 4 желудочка располагается до четверти всех субтенториальных новообразований.

4 желудочек является частью желудочковой системы мозга, в который поступает ликвор по водопроводу мозга из 3 желудочка, а затем оттекает в цистерны основания через парные отверстия Люшка и непарное срединное отверстие Маженди. В небольшом количестве сосудистое сплетение 4 желудочка продуцирует цереброспинальную жидкость.

Дном 4 желудочка является ствол мозга, а именно ромбовидная ямка, содержащая на небольшой площади высокую концентрацию ядерных центров в сочетании с нервными проводниками от больших полушарий к спинному мозгу.

Крышей 4 желудочка является мозжечок, а именно верхний и нижний мозжечковый парус. По бокам располагаются ножки мозжечка.

Опухолью 4 желудочка считается новообразование, которое исходит из его стенок и располагается в его полости.

По гистологическому типу к истинным опухолям 4 желудочка следует отнести новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, выделяют также новообразования астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомы, растущие из ствола мозга и мозжечка, однако располагающиеся преимущественно в полости желудочка.

Клиническая картина заболевания.

Клиническая симптоматика опухолей 4 желудочка складывается из очаговых признаков поражения ствола мозга, мозжечка и гидроцефально-гипертензионного синдрома.

Прогрессивный рост опухоли приводит к закрытию просвета 4 желудочка и вызывает развитие окклюзионной гидроцефалии. Признаками внутричерепной гипертензии является головная боль с тошнотой и рвотой. Специфическим признаком опухолей 4 желудочка является синдром Брунса, который характеризуется резким приступом головной боли с тошнотой и рвотой, вегетативными расстройствами (потливость, чувство страха, сердцебиение), нарушением сознания, возникающим при повороте головы и туловища. Причиной данного симптома является резкое нарушение тока ликвора вследствие обтурации опухолью полости 4 желудочка и его отверстий. Во внеприступном периоде у детей часто можно выявить вынужденное положение головы, ребенок иногда не заметно для себя начинает наклонять голову назад или в сторону, чтобы облегчить ток ликвора.

Если опухоль растет из дна ромбовидной ямки или вовлекает в патологический процесс стволовые структуры, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. У ребенка отмечается нарушение движения глаз, косоглазие, подергивание глазных яблок, асимметрия лицевой мускулатуры, нарушение слуха, слабость в конечностях, нарушения глотания, нарушения речи, нарушение звучности голоса. При поражении опухолью мозжечка развиваются симптомы нарушения равновесия и координации. Походка становится шаткая, появляется дрожание в руках, нарушается точность движений, что особенно заметно при выполнении целенаправленных действий.

Методами выбора при подозрении на опухоль головного мозга, в частности опухоль 4 желудочка, являются способы нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) уточняют локализацию, размер опухоли, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение) его структуру (наличие кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение со стволовыми структурами, сосудистыми коллекторами. Проводится оценка степени выраженности гидроцефалии.

С целью дифференциальной диагностики с неопухолевыми объемными процессами боковых желудочков, оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, выявления степени злокачественности новообразования пациентам проводят позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям больным проводят томографическое исследование спинного мозга.

Лечение опухолей 4 желудочка хирургическое. В большинстве случаев опухоль 4 желудочка сопровождается водянкой мозга, поэтому требует в ряде случаев дополнительной хирургической коррекции. При гидроцефалии выраженной степени у детей младшего возраста в ряде случаев еще до удаления опухоли требуется операция по устранению гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна 3 желудочка или имплантация дренажной ликворной системы). Если после тотального удаления опухоли гидроцефалия сохраняется, проводится ликворошунтирующая операция. Перед проведением ликворошунтирующих вмешательств необходимо проведение инфузионно-нагрузочных проб для выбора параметров имплантируемых шунтирующих систем.

При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с дополнительной терапией, которая в зависимости от возраста включает лучевую и/или химиотерапия. Среди методов адъювантной терапии в нашей клиники также используется специфическая иммунотерапия, фотодинамическая терапия.

Поражение четвертого желудочка
(опухоли и кисты)

Опухолями, кистами 4-го желудочка считаются такие образования, которые берут начало на дне такового. Означенные опухоли часто вызывают гидроцефальные симптомы вследствие закупорки foramen Magendi, Luschka и местные (фокальные). В числе гидроцефальных и фокальных симптомов нередко наблюдаются патологические явления со стороны 8-й пары, причем реже отмечаются нарушения кохлеарной ветки, чем вестибулярной. Означенные явления как клинически, так и патологоанатомически будут различны в зависимости от того, на каком этапе развития заболевания данный случай подвергался клиническому и патологоанатомическому исследованию. Вообще вся семиотика означенных заболеваний обусловливается взаимоотношением опухоли или кисты к отдельным элементам, составляющим стенки (дно — дорзальная поверхность продолговатого мозга, покрышка моста, свод — червь), боковые стенки (полушария мозжечка) 4-го желудочка. Вот почему эти заболевания в первый период своего развития могут протекать как с отоневрологическими, так и общеневрологическими симптомами. Опухолевидные образования в означенном месте могут быть различного порядка: эпендимомы, цистицерки, опухоли сосудистого сплетения (карциномы) и кисты.

Специфическими симптомами для 4-го желудочка являются те, которые вызываются вследствие периодически наступающих внезапных сдавлений его стенок. Они состоят в следующем:

1. во внезапных падениях с потерей сознания, нарушениями дыхания и пульса при случайных движениях шеи и головы;
2. в постоянном рефлекторном фиксировании определенного положения шеи и головы, предохраняющем от появления подобных симптомов;
3. кроме того, в головокружении, шуме в ушах, вызываемом при изменении положения головы и туловища, с легкой потерей сознания (синдром Bruns’a).

Что касается шума в ушах, то он бывает непостоянным и особенно усиливается на высоте головных болей. Головокружение, испытываемое больными при вышеописанных поражениях, характеризуется как ощущение вращения окружающих предметов, однако, без указаний определенного направления. Нередко головокружению, в зависимости от его интенсивности, сопутствует нарушение статики. Кроме того, наблюдаются следующие характерные для этих процессов явления. Если больному предложить сразу переменить положение из сидячего в вертикальное, то такой больной вынужден предварительно несколько раз приподняться, прежде чем принять окончательно вертикальное положение. В зависимости от давности и размеров опухолей также может наблюдаться то нормальная, то качающаяся походка, то вправо, то влево, то вынужденное влечение вперед или назад.

Читать еще:  Мало кому известны причины почему после еды болит голова

Аналогичное разнообразие наблюдается в отношении появления остальных спонтанных вестибулярных симптомов — нистагма и промахивания. Как спонтанный нистагм, так и промахивание в известной стадии развития процесса могут отсутствовать. Характер наблюдаемого нистагма может быть разный, начиная от мелкого и быстрого, вплоть до крупноразмашистого, обычно с горизонтальным направлением; при далеко зашедших процессах он может сочетаться с парезом взора в одну сторону и содружественным отклонением глаз в другую сторону. При распространении процесса к Сильвиеву водопроводу может появиться парез взора вверх. Кроме того, только что отмеченные нистагмы могут в своей интенсивности меняться в зависимости от принятого больным положения..

Такое же разнообразие картины представляют и спонтанные отклонения и промахивание рук при пробах как с протягиванием рук вперед, так и с попаданием в палец исследующего. Уже в ранней стадии развития заболевания при экспериментальном раздражении лабиринтов отмечаются среднеразмашистый или крупноразмашистый нистагмы при прямом взгляде, с увеличенной продолжительностью нистагма, составляющей больше 2 минут. Наряду с этим получается типичное отклонение рук и в громадном большинстве случаев дисгармоническая реакция падения.

В отношении кохлеарной функции нужно отметить, что ядра улиткового нерва расположены значительно глубже, чем ядра преддверного нерва, почему полная глухота при означенных поражениях — чрезвычайно редкое явление даже в далеко зашедших случаях. Чаще же наблюдается нормальный слух и в исключительных случаях понижение слуха, характерное для изменений в области корешка.

Из общих неврологических и глазных симптомов, вызванных повышенным внутричерепным давлением, на первом месте нужно отметить головные боли с рвотой и застойные соски. В некоторых случаях рвота настолько доминирует в картине заболевания, что нередко таких больных в определенных периодах развития процесса считают больными с поражением желудочно-кишечного тракта.

Более существенное значение, чем поражение со стороны остальных черепных нервов, имеют симптомы, вызванные со стороны органов по соседству с 4-м желудочком, т.е. со стороны мозжечка, особенно со стороны червя, чем и объясняется вышеуказанное у таких больных нарушение походки, как падение назад, вперед, а реже в стороны. Отличить опухолевидные заболевания в 4-м желудочке от опухолевидных заболеваний слухового нерва трудностей не представляет, так как в первом случае мы находим у больного хороший слух, а во втором слух всегда резко понижен. Значительно труднее отличить кисту, опухоль 4-го желудочка от закупорки foramen Magendi вследствие слипчивого арахноидита. Этот последний, нарушая ликворообращение в 4-м желудочке, может вызвать в нем повышенное внутричерепное давление и тем самым симулировать проявления симптомов опухоли.

Для иллюстрации приводим два случая.

Больной Б., 35 лет, жалуется на шаткость в походке, тяжесть в теменных областях, сердцебиение в стоячем и лежачем положениях. Началось с шатания в обе стороны и одновременно с сердцебиения. На следующий день после появления означенных симптомов при попытке подняться с постели появилась сильная рвота и резкая головная боль, ощущение закладывания ушей как бы ватой. На третий день заболевания — головокружение, окружающие предметы шли в разных направлениях. Объективно: в вертикальном положении головы нистагма нет; при лежании на спине и боках — горизонтальный мелкий нистагм, преимущественно вправо. В положении Ромберга падает то вправо, то влево. При переходе из сидячего положения в стоячее слегка покачивается; ходит как с закрытыми, так и открытыми глазами, слегка расставив ноги. При быстрых поворотах головы испытывает ощущение нарушенного равновесия. Послевращательная реакция в отношении нистагма резко выражена и субъективно проявляется в головокружении, которое больной отождествляет с испытываемым им спонтанным головокружением.

Динамика данного заболевания в сочетании с наличием улитко-преддверного синдрома, при учете гриппа, перенесенного задолго до появления жалоб, дала основание исключить опухолевидное заболевание и остановиться на менинго-энцефалитическом в области задней черепной ямки (большая цистерна — дно 4-го желудочка). Однако, спустя неделю, в течение которой больной чувствовал себя хорошо, он стал замечать усиленное пошатывание при ходьбе. Стал щадить голову, избегая резких движений, причем от времени до времени стал глохнуть, переставал видеть. При попытке сесть головная боль иногда сопровождалась тошнотой и потерей сознания. Объективно: движения левого глаза ограничены кнаружи, застойные соски, легкий правосторонний парез правого лицевого нерва, попадание пищи в нос, ощущение падения в пропасть, особенно при лежании на спине, сопровождается появлением шума в ушах, лежание на животе способствует исчезанию головокружения. В этом положении отмечается горизонтальный, клонический, среднеразмашистый нистагм при взгляде вправо. При лежании на правом боку нистагм горизонтальный, мелкий, среднеразмашистый влево. Калорически : после вливания в левое ухо 30 куб. см. в 25° при прямом взгляде NyHD 45″ — 2 минуты, крупноразмашистый при прямом взгляде. Костная проводимость укорочена.

Таким образом, вынужденное положение головы, преддверно — мозжечковый синдром в сочетании с другими данными (застойные соски, нарушение глотания) заставляли предполагать, что в основе заболевания имеется киста в области 4-го желудочка. При обнажении задней черепной ямки (проф. Н.Н. Бурденко) твердая мозговая оболочка оказалась напряженной и не пульсировала. При ее надрезе излилось большое количество спинномозговой жидкости ; мозжечок запал, опухоль нигде не была обнаружена. Постепенно в течение двух недель все явления повышенного внутричерепного давления исчезли, исчез также преддверно-мозжечковый синдром. Больной по сей день в хорошем состоянии. Таким образом, слипчивый арахноидит в области foramen Magendi вызвал повышенное давление в 4-м желудочке и симулировал опухолевидное заболевание в этом последнем.

Читать еще:  Причины, симптомы и методы лечения дисциркуляторной энцефалопатии

Следующий случай приводится как пример опухоли 4-го желудочка в истинном значении этого слова.

Рис. 47. Сагиттальный срез через мозжечок и мозговой ствол несколько латерально от срединной линии. Опухоль в четвертом желудочке, размером в 3,5 см.

Больная М., 32 лет, жалуется на головокружение (предметы двигались против часовой стрелки на высоте головных болей), по временам жалобы на невозможность ходить и сидеть вследствие влечения к падению назад и вперед. Из сидячего положения не сразу может переходить в стоячее. Приходится несколько раз совершать попытку встать и, вынужденная сесть, больная при этом иногда падает назад. Иногда отмечает при хождении неудержимое влечение вперед, мешающее сразу остановиться, сопровождающееся ощущением необычайной легкости, как будто собирается лететь. Периодически шум в ушах. Объективно: активные движения нижней конечности ограничены, намек на двусторонние пирамидные симптомы, двусторонние застойные соски, вход в седло расширен, дно глубокое, задние клиновидные отростки деструированы; спинка истончена. При почти крайнем отведении глаз при всех положениях головы саккадирующий горизонтальный нистагм в обе стороны. В положении Ромберга падает назад и вправо. При хождении с открытыми и закрытыми .глазами тенденция к падению то в одну, то в другую сторону. Калорические пробы вызываются с обеих сторон при тоническом нистагме с явлениями гиперрефлексии. Ротационно: правый лабиринт реагирует в отношении нистагма пониженно, причем при многократных вращениях в обе стороны отсутствовали субъективные и реактивные явления. Типичная реакция отклонения туловища и конечностей.

Таким образом, едва намечающийся субъективный кохлеарный синдром в сочетании с резко выраженными червячковым и преддверным симптомами дали основание предполагать наличие опухолевидного процесса, расположенного по средней линии (4-й желудочек), что и было подтверждено вскрытием, (рис. 47).

Лечение опухоли 4 желудочка головного мозга

Четвертый желудочек головного мозга, располагающийся в задней черепной ямке, имеет большое значение для организации тока ликворы. В этом отделе происходит расширение ликворного пространства, при этом стенками желудочка одновременно являются ствол мозга и пластины, примыкающие к мозжечку. Любое новообразование, возникающее в данном отделе, не только приводят к нарушению тока ликворы, но и вызывает расстройства в мозжечке. Лучение опухоли 4 желудочка головного мозга будет тем успешнее, чем быстрее вы обратитесь к специалистам научно-практического центра нейрохирургии им. Бурденко, специализирующегося на лечении патологий головы.

Симптоматика и течение заболевания

Новообразования, возникающие в голове, составляют порядка 6% от общего количества опухолей, при этом всего в пяти случаях из ста опухоли диагностируют в этой части головы. С другой стороны стоит отметить, что именно четвертый желудочек поражается в двух случаях из трех. Коварство заболевания заключается в том, что чаще всего болеют молодые люди и дети, хотя и взрослые страдают не редко. Что касается симптомов заболевания, то поводом для обращения к специалистам центра Бурденко может стать сильная головная боль, которая возникает преимущественно при дефекации и кашле.

Еще одним проявлением может стать тошнота и рвота – спутники большинства патологий головы. При нарушении тока ликворы может возникнуть еще одно нежелательное последствие – синдром Брунса. В этом случае у больного плохо поворачивается голова, а помимо болевых ощущений возникает сильное сердцебиение, появляется без причины и чувство страха. Обнаружив такие синдромы, вы должны как можно скорее запланировать визит к доктору, который разработает схему лечения.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза вы должны пройти обследование на аппаратах МРТ и компьютерной томографии, в первую очередь. Это поможет с большой точностью определить размер опухоли и ее локализацию. Определить степень злокачественности заболевания поможет позитронно-эмиссионная томография, для принятия решения о помещении вас в стационар клиники понадобится также выписка из истории болезни, результаты анализов и специальных исследований. Правильная диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга – залог положительного успеха операции.

Что касается вариантов лечения, то специалисты центра уверены, что спасти пациента может только полное удаление опухоли 4 желудочка, и особенно если в ходе течения заболевания образовалась водянка головного мозга или гидроцефалия. Ее признаки могут сохраниться даже после полного удаления новообразования, а это означает, что возникает необходимость проведения повторного хирургического вмешательства. В некоторых случаях, и при возникновении водянки, специалисты рекомендуют проведение шунтирующей операции, однако нейрохирурги сходятся в том, что полная резекция – идеальное решение вопроса.

Если речь идет о злокачественном образовании, то операция на опухоль 4 желудочка сопровождается курсом лучевой и химиотерапии. В том случае если заболевание диагностировалось своевременно и на начальной стадии, выполняется эндоскопическое удаление образования. Что касается выживаемости, то большая часть пациентов. У которых новообразование диагностировалась своевременно, могут прожить еще 7 лет и более. Многое зависит также от того, как вы организуете свою жизнь, и особенно в послеоперационный период, который мы рекомендуем провести под наблюдением специалистов.